Болезнь Дарье
ICD-10 Q82.8 · ICD-11 EC20.2

Диссеминированная болезнь Дарье при неэффективности предшествующей системной терапии в контроле кожных поражений

Данный протокол предназначен для пациентов с диссеминированной (генерализованной) болезнью Дарье — распространёнными, нелокализованными поражениями — у которых предшествующий курс системного лечения не обеспечил достаточного контроля над заболеванием.

Клинический сценарий

Болезнь Дарье с распространёнными, нелокализованными кожными поражениями. Данный паттерн несёт большую клиническую нагрузку по сравнению с локализованной формой заболевания. Пероральные ретиноиды зарекомендовали себя как наиболее эффективная пероральная терапия при генерализованной болезни Дарье.

Предшествующее лечение — Недостаточный ответ

Данный протокол применяется в случаях, когда предшествующая системная схема лечения — которая могла включать доксициклин, циклоспорин, оральные контрацептивы или добавки жирных кислот — не позволила достичь достаточного уменьшения зуда и улучшения состояния кожных поражений или хрупкости кожи.

Следующий этап лечения (краткий обзор)

При резистентном или рефрактерном диссеминированном заболевании данный протокол рассматривает ряд физических и хирургических вмешательств. Эти методы продемонстрировали результаты, включая полное разрешение поражений у отдельных пациентов — полная последовательность и критерии отбора представлены в структурированном протоколе.

Цель лечения: Разрешение или значительное улучшение состояния кожных поражений.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.25259/IJDVL_963_19

Oral retinoids were the most effective oral therapy and were prescribed in the cases of generalized Darier disease.

For localized and resistant skin lesions, physical therapies including surgical excision, dermabrasion and CO2 laser ablation were the first line choices.

With the use of erbium‑doped yttrium aluminium garnet laser (Er: YAG laser), 2 patients with diffuse pruritic lesions in the upper body showed complete resolution.

View source ↗