Консервативное лечение цистинурии первой линии

Цистинурия требует скоординированной консервативной стратегии первой линии для снижения нагрузки цистина в моче и изменения условий мочевой среды. Протокол предусматривает одновременное применение мер, направленных как на концентрацию цистина, так и на pH мочи на протяжении всех 24 часов.

Клинические цели

Поддерживать концентрацию цистина в моче ниже 250 мг/л и сохранять pH мочи в целевом щелочном диапазоне — при активном самостоятельном контроле pH пациентами в течение дня и ночи.

Подход к лечению

Схема лечения первой линии сочетает коррекцию потребления жидкости, целенаправленные диетические изменения и ощелачивание мочи в качестве краеугольного камня — все это применяется в совокупности как скоординированная консервативная стратегия. Полный структурированный протокол определяет точные параметры, диетические цели и схему дозирования для каждого компонента.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1016/j.kint.2020.06.035

Fluid intake should guarantee a urine output large enough to maintain a cystine concentration of <250 mg/l (1 mmol/l) during 24 hours.
In most adults, at least 3 l of urine output per 24 hours are required.
To increase cystine solubility, alkalinization should be a cornerstone of treatment for all patients.
All patients should self-monitor urinary pH to maintain values between 7.5 and 8.

View source ↗