Муковисцидоз с новыми респираторными симптомами

Клинический сценарий

Данный протокол посвящён ведению муковисцидоза — в том числе случаев с положительным скринингом и неопределённым диагнозом (CFSPID) и метаболического синдрома, связанного с муковисцидозом (CRMS), — при появлении у пациента новых респираторных симптомов. Своевременное выявление и реагирование на эти возникающие симптомы является ключевым клиническим приоритетом в данной популяции.

Конкретная ситуация

Клинический акцент сделан на лицах с CRMS или CFSPID, у которых появляются новые респираторные симптомы. Данный сценарий предполагает избирательный, основанный на доказательствах подход к поддержанию здоровья дыхательных путей без избыточного лечения.

Подход (частичный — см. полный протокол)

Рекомендуемый подход предполагает избирательное назначение методов дренирования дыхательных путей с предпочтением экономически эффективных способов. Полная структурированная схема — включая конкретные показания, выбор метода и последовательность действий — представлена в полном протоколе.

Полные критерии включения, детали методов и клинические точки принятия решений приведены в протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным доказательным схемам

References

DOI: 10.1542/peds.2023-064657

The CFF recommends for people with CRMS/CFSPID experiencing new respiratory symptoms selectively offering the use of ACT (Grade C).

The use of cost-effective methods (such as manual percussion) should be attempted.

View source ↗