Болезнь Кушинга — АКТГ-зависимый синдром Кушинга, обусловленный кортикотропной (гипофизарной) опухолью — требует структурированного подхода к эскалации терапии в тех случаях, когда первоначальное хирургическое вмешательство не приводит к подтверждённой ремиссии.
Данный протокол применяется к пациентам с болезнью Кушинга, обусловленной кортикотропной аденомой гипофиза (АКТГ-зависимый синдром Кушинга), у которых трансфеноидальная аденомэктомия первой линии была выполнена, но не привела к документально подтверждённой ремиссии, либо у которых хирургическое вмешательство первой линии не было выполнимо.
Первоначальный подход — трансфеноидальная селективная аденомэктомия (ТСС) кортикотропной аденомы гипофиза, выполняемая опытным нейрохирургом-специалистом по гипофизу — считается нелечебной, если ремиссия не подтверждена в течение 7 дней после резекции опухоли: в частности, когда утренний кортизол сыворотки или свободный кортизол мочи не снижается до ожидаемого послеоперационного низкого диапазона. Именно недостижение целевой ремиссии является основанием для перехода к протоколу второй линии.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
In patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome who underwent a noncurative surgery or for whom surgery was not possible, we suggest a shared decision-making approach because there are several available second-line therapies (eg, repeat transsphenoidal surgery, radiotherapy, medical therapy, or bilateral adrenalectomy).
View source ↗