Лечение синдрома Кушинга при болезни Кушинга (АКТГ-зависимый, кортикотропная аденома гипофиза)
Данный протокол посвящён синдрому Кушинга, развивающемуся в контексте болезни Кушинга — АКТГ-зависимому гиперкортицизму, обусловленному кортикотропной аденомой гипофиза.
Болезнь Кушинга — специфическая причина АКТГ-зависимого синдрома Кушинга, при которой кортикотропная опухоль гипофиза секретирует избыточное количество АКТГ, что приводит к двустороннему гиперпродуцированию кортизола надпочечниками. К причинам синдрома Кушинга относятся внутренние нарушения функции надпочечников, а также секреция АКТГ кортикотропной опухолью или эктопическим источником.
Рекомендуемым первоочередным вмешательством является хирургическое — транссфеноидальная селективная аденомэктомия (ТСА) кортикотропной аденомы гипофиза, выполняемая опытным нейрохирургом, специализирующимся на операциях на гипофизе. Используются оба устоявшихся хирургических доступа. Полная структурированная схема лечения, включая критерии отбора, периоперационные аспекты и последующие этапы ведения, доступна в полном протоколе.
Биохимическая ремиссия определяется как утренний уровень кортизола в сыворотке крови ниже 5 мкг/дл (<138 нмоль/л) или суточная экскреция свободного кортизола с мочой ниже 10–20 мкг/сут, оцениваемые в течение 7 дней после селективной резекции опухоли.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818- The common causes of CS include intrinsic adrenal gland abnormalities and ACTH secretion from a corticotrope tumor (CD) or from an ectopic tumor (EAS).
- We recommend transsphenoidal selective adenomectomy (TSS) by an experienced pituitary surgeon as the optimal treatment for CD in pediatric and adult patients.
- Many centers have replaced the transnasal route with an endoscopic endonasal approach, but both methods can be effective.
- Remission is generally defined as morning serum cortisol values <5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC <28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.