Лечение синдрома Кушинга при двусторонних заболеваниях надпочечников
Когда синдром Кушинга обусловлен двусторонним заболеванием надпочечников — например, двусторонней макронодулярной гиперплазией надпочечников (BMAH) или первичной пигментной узловой болезнью надпочечников (PPNAD) — характер патологии определяет стратегию лечения. Оба состояния признаны самостоятельными причинами АКТГ-независимого гиперкортицизма, требующими индивидуального подхода к ведению.
Данный протокол применяется при синдроме Кушинга на фоне двусторонних заболеваний надпочечников, в частности при двусторонней макронодулярной гиперплазии надпочечников (BMAH) и первичной пигментной узловой болезни надпочечников (PPNAD). Наличие двустороннего поражения надпочечников и конкретный подтип заболевания имеют первостепенное значение при выборе оптимальной тактики лечения.
Хирургическая резекция при двустороннем заболевании надпочечников является рекомендуемым методом лечения. При двусторонней макронодулярной гиперплазии надпочечников с доказанным наличием аберрантных гормональных рецепторов в отдельных случаях может рассматриваться нехирургическая медикаментозная альтернатива.
Полный протокол — включая хирургический подход, критерии отбора пациентов, а также показания и условия применения медикаментозных альтернатив — представлен в полной схеме лечения ниже.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend surgical resection of bilateral adrenal disorders and suggest medical therapy to block aberrant hormone receptors for bilateral macronodular adrenal hyperplasia (BMAH).
- Laparoscopic bilateral adrenalectomy is the definitive treatment of choice and is curative in most cases of primary pigmented nodular adrenal disease, regardless of age.
- Bilateral adrenalectomy, generally via the laparoscopic route, is the surgical treatment of choice, although some advocate for selective removal of the larger adrenal in older patients in whom nonfunctional tumors are a possibility, especially if there is only a single nodule on each side.
- BMAH can be treated by an appropriate antagonist if aberrant receptors are demonstrated that clearly couple to cortisol release, but the detailed workup of such patients is a research undertaking beyond the scope of these guidelines.