Данный протокол посвящён синдрому Кушинга, возникающему в контексте адренокортикального рака (АКР). Пациенты с АКР имеют неблагоприятный прогноз, и первостепенное значение имеет окончательное лечение основной опухоли.
Гиперкортизолизм в данной ситуации ассоциирован с повышенной смертностью, что делает контроль кортизола неотъемлемой сопутствующей целью лечения.
Цель: эукортизолизмКраеугольным камнем данного протокола первой линии является полное хирургическое удаление адренокортикальной опухоли. Вспомогательные ингибиторы стероидогенеза включены в подход для снижения уровня кортизола и достижения эукортизолизма.
Полный протокол определяет хирургическую стратегию, выбор и применение вспомогательной терапии, а также критерии успеха лечения — всё это доступно по ссылке ниже.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
Patients with ACC have a poor prognosis, and clinicians should attempt definitive treatment via complete resection.
Surgeons increasingly perform transperitoneal laparoscopic adrenalectomy, particularly for small tumors, but this is controversial because many recommend open surgery to assess stage and achieve en bloc resection.
We recommend steroidogenesis inhibitors under the following conditions: as second-line treatment after TSS in patients with CD, either with or without RT/radiosurgery; as primary treatment of EAS in patients with occult or metastatic EAS; and as adjunctive treatment to reduce cortisol levels in adrenocortical carcinoma (ACC).
Because hypercortisolism is associated with increased mortality, medical treatment may be needed to achieve eucortisolism.
View source ↗