Болезнь Кушинга, персистирующая или рецидивирующая после транссфеноидальной операции: тактика на следующем этапе

Транссфеноидальная операция (TSS) является установленным методом лечения первой линии при болезни Кушинга. Когда хирургическое вмешательство — даже выполненное опытным нейрохирургом, специализирующимся на патологии гипофиза, в специализированном центре — не позволяет достичь установленного порогового значения ремиссии, необходим структурированный подход следующей линии.

Предшествующее лечение — Условие неудачи

Начальная терапия: транссфеноидальная операция (TSS) в качестве лечения первой линии, выполненная опытным нейрохирургом, специализирующимся на патологии гипофиза, предпочтительно в Центре передового опыта в области опухолей гипофиза (PTCOE).

Эскалация лечения инициируется при недостижении целевого показателя ремиссии: послеоперационный уровень кортизола в сыворотке крови <55 нмол/л (<2 мкг/дл) не достигнут.

Подход следующей линии — Обзор

При персистирующем или рецидивирующем заболевании лечение может включать повторную хирургическую оценку при наличии соответствующих данных визуализации либо целенаправленную медикаментозную терапию, направленную на подавление избыточной продукции кортизола. Дополнительные варианты и критерии выбора между ними подробно изложены в полном протоколе…

Цели лечения

Основной целью является нормализация свободного кортизола мочи (UFC). Адекватность лечения переоценивается, если уровень кортизола остаётся стойко повышенным после 2–3 месяцев применения максимально переносимых доз.

Мгновенный доступ к структурированным схемам на основе доказательной базы

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7

If there are no contraindications for surgery, we suggest repeat TSS in patients with biochemical evidence of recurrent CD if tumor is evident on MRI, especially if the first surgery was not done in a PTCOE.

They may be used to treat hypercortisolism in patients with persistent or recurrent CD and those who are not candidates or refuse surgery, and to control cortisol levels in patients undergoing radiation therapy (RT).

Adrenal steroidogenesis inhibitors are usually used first given their reliable effectiveness.

For patients with mild disease and no visible tumor on MRI, ketoconazole, osilodrostat, or metyrapone are typically preferred.

For patients with mild-to-moderate disease and some residual tumor, there may be a preference for cabergoline or pasireotide because of the potential for tumor shrinkage.

RT is most commonly used in cases of persistent hypercortisolism after incomplete corticotroph tumor resection, particularly if the tumor is aggressive or invasive and/or considered unresectable.

Change in treatment should be considered if cortisol levels are persistently elevated after 2–3 months on maximum tolerated doses.

View source ↗