Криоглобулинемия I типа (простая моноклональная) возникает, когда одиночный моноклональный иммуноглобулин преципитирует при охлаждении. Если криоглобулин относится к классу IgG, основной причиной чаще всего является множественная миелома или МГНГ — и выявление этого злокачественного заболевания является главным клиническим приоритетом.

Клинический сценарий: Пациент с криоглобулинемией I типа, у которого криоглобулин представлен моноклональным IgG, а основное заболевание — миелома. Простая моноклональная криоглобулинемия ассоциирована со злокачественными В-клеточными опухолями, включая миелому, а моноклональный IgG специфически указывает на миелому или МГНГ как источник.

Подход к лечению

При симптоматической криоглобулинемии I типа стратегия лечения направлена на основное гематологическое злокачественное заболевание — в данном случае миелому. Терапия, направленная против миеломы, составляет основу ведения пациента. Избегание воздействия низких температур является важной вспомогательной рекомендацией. Полная схема лечения, последовательность терапии и полный клинический алгоритм доступны в структурированном протоколе ниже.

References

DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016

Monoclonal IgM cryoglobulinemia suggests Waldenström macroglobulinemia or another type of lymphoma and monoclonal IgG cryoglobulinemia myeloma or MGUS.

Simple monoclonal (type I) cryoglobulinemia is associated with B-cell malignancies, notably Waldenström macroglobulinemia and myeloma, and with MGUS.

In patients with symptomatic cryoglobulinemia type I, the treatment strategy focuses on the underlying hematological malignancy.

Thus, lymphoma requires combination chemotherapy and myeloma treatment with drugs such as bortezomib, thalidomide, lenalidomide, or alkylating agents.

Exposure to low temperatures exacerbates cryoglobulin formation and should therefore be avoided.

View source ↗

Лечение криоглобулинемии 1-го типа при множественной миеломе с моноклональным IgG криоглобулином

Подход к лечению

References