Данный протокол охватывает криоглобулинемию I типа, развивающуюся на фоне В-клеточной лимфомы, в частности макроглобулинемии Вальденстрёма, где движущей патологией является моноклональный IgM-криоглобулин.
Клинический сценарий: Криоглобулинемия I типа с моноклональным IgM-криоглобулином у пациента с макроглобулинемией Вальденстрёма или другой В-клеточной лимфомой. Криоглобулин вырабатывается злокачественным клоном и непосредственно отражает активность лимфопролиферативного заболевания.
Простая моноклональная (I типа) криоглобулинемия связана с В-клеточными злокачественными новообразованиями, прежде всего с макроглобулинемией Вальденстрёма. Выявление моноклонального IgM-криоглобулина указывает на основное лимфопролиферативное расстройство как первичный фактор, что делает лечение этого расстройства главным приоритетом.
При симптоматической криоглобулинемии I типа стратегия лечения направлена на устранение основного гематологического злокачественного новообразования — в частности, комбинированная химиотерапия, направленная против лимфомы, является ключевым компонентом подхода. Полная структурированная схема лечения доступна по ссылке ниже.
DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016
Monoclonal IgM cryoglobulinemia suggests Waldenström macroglobulinemia or another type of lymphoma and monoclonal IgG cryoglobulinemia myeloma or MGUS.
Simple monoclonal (type I) cryoglobulinemia is associated with B-cell malignancies, notably Waldenström macroglobulinemia and myeloma, and with MGUS.
In patients with symptomatic cryoglobulinemia type I, the treatment strategy focuses on the underlying hematological malignancy.
Thus, lymphoma requires combination chemotherapy and myeloma treatment with drugs such as bortezomib, thalidomide, lenalidomide, or alkylating agents.
Exposure to low temperatures exacerbates cryoglobulin formation and should therefore be avoided.
View source ↗