Криоглобулинемия I типа обусловлена одним клональным иммуноглобулином, который преципитирует при охлаждении. Когда основной причиной является IgG моноклональная гаммапатия неопределённого значения (МГНЗ), целью лечения служит плазмоклеточный клон, продуцирующий данный иммуноглобулин.
Данный протокол предназначен для пациентов с криоглобулинемией I типа на фоне IgG моноклональной гаммапатии неопределённого значения (МГНЗ). IgG МГНЗ отражает клональную пролиферацию плазматических клеток как источника патогенного криоглобулина, что отличает терапевтический подход от случаев, обусловленных лимфоплазмоцитарным заболеванием.
Лечение направлено на устранение лежащего в основе плазмоклеточного клона с применением миеломной терапии. Кроме того, важнейшим компонентом ведения пациентов является избегание воздействия низких температур, поскольку холод усиливает преципитацию криоглобулинов. Полный выбор препаратов, последовательность их назначения и алгоритм клинического принятия решений представлены в полном протоколе.
DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.016