Лечение первичной криофибриногенемии при отсутствии криоглобулинемии и без вторичной причины
Данный протокол применяется при криофибриногенемии, протекающей без определяемой криоглобулинемии, без установленной вторичной причины и без признаков другого вазоокклюзивного заболевания — первичном изолированном варианте, требующем специфического терапевтического подхода.
Определяющие клинические критерии
- Отсутствие криоглобулинемии
- Вторичная причина криофибриногенемии не выявлена
- Нет признаков других вазоокклюзивных заболеваний
Терапевтический подход и цели
В данной ситуации среди рассматриваемых подходов — фибринолитическая терапия, особенно при наличии у пациентов тяжёлых ишемических проявлений. Клинической целью является улучшение состояния с исчезновением плазменного криофибриногена.
Полный выбор препарата, схема введения и полный алгоритм ведения доступны в структурированном протоколе →
References
DOI: 10.1093/rheumatology/kew379
- Absence of cryoglobulinaemia
- No secondary cause of cryofibrinogenaemia
- No evidence of other vaso-occlusive disease
- Fibrinolysis may be considered in the acute phase in patients with severe ischaemic manifestations of CF, though the need for i.v. administration limits its use for prolonged treatment.
- Daily i.v. administration of alteplase at a low dose (10 mg) led to dramatic clinical improvement and the disappearance of CF.
- Some authors suggest that routine use of intravenous streptokinase or other fibrinolytics is justified in patients with CF, though in fact experience with this kind of treatment is quite limited.
View source ↗