Лечение криофибриногенемии при отсутствии криоглобулинемии и вторичной причины

Данный протокол посвящён ведению криофибриногенемии в её эссенциальной (первичной) форме — когда криоглобулинемия исключена, вторичная причина не выявлена и отсутствуют признаки сопутствующей вазоокклюзионной болезни.

Клинический сценарий

Данный протокол применяется при соответствии всем следующим критериям:

  • Отсутствие криоглобулинемии
  • Нет вторичной причины криофибриногенемии
  • Нет признаков иной вазоокклюзионной болезни

Обзор лечения

Эссенциальная криофибриногенемия в данном контексте лечится с применением кортикостероидной терапии в сочетании с дополнительными целенаправленными препаратами — полный протокол содержит исчерпывающий регламент, варианты комбинаций и критерии мониторинга.

Терапевтическая цель — полное клиническое улучшение с исчезновением криофибриногена в плазме крови.

References

DOI: 10.1093/rheumatology/kew379

  • Absence of cryoglobulinaemia
  • No secondary cause of cryofibrinogenaemia
  • No evidence of other vaso-occlusive disease
  • Today, the majority of patients with essential CF are treated with corticosteroids (and immunosuppressive medication in more severe cases) in combination with oral anticoagulants and/or low-dose aspirin.
  • Complete therapeutic response (i.e. complete clinical improvement with a disappearance of plasma CF) was achieved in 76% of patients, though relapses with plasma CF reappearance occurred in > 40% of cases.
View source ↗