Лечение синдрома Каудена при почечно-клеточном раке

Синдром Каудена — наследственное заболевание, ассоциированное с повышенным риском развития различных новообразований. Почечно-клеточный рак является одним из висцеральных злокачественных опухолей, встречающихся в данном контексте, и представляет собой особую клиническую проблему.

Ни одно исследование не описало специфические характеристики почечно-клеточного рака у пациентов с синдромом Каудена / PTEN-гамартомным опухолевым синдромом (CS/PHTS). Поэтому клиническое ведение основывается на данных о спорадическом почечно-клеточном раке, адаптированных к данному наследственному контексту.

Лечение основано на хирургическом вмешательстве, при этом операционный подход выбирается в зависимости от степени прогрессирования заболевания. Медикаментозная терапия также может быть включена в соответствии с установленными стратегиями лечения спорадического почечно-клеточного рака. Полный алгоритм принятия решений — включая весь спектр хирургических опций, условия для каждой из них и роль системной терапии — подробно изложен в структурированном протоколе.