Конъюнктивальная лимфома
ICD-10 C69.0 · ICD-11 2B33.5&XA8PS3

Каков метод лечения биопсийно-подтверждённой конъюнктивальной экстранодальной В-клеточной лимфомы маргинальной зоны при двустороннем поражении и отсутствии системного вовлечения?

Конъюнктивальная экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (EMZL) — это низкозлокачественная локализованная форма лимфомы придатков глаза. При гистопатологическом подтверждении диагноза биопсией и выявлении двустороннего конъюнктивального поражения без системного вовлечения показан структурированный подход к лечению первой линии.

Клиническая ситуация

Биопсийно-подтверждённая конъюнктивальная EMZL — двустороннее конъюнктивальное поражение, без системного распространения. Диагноз устанавливается с помощью инцизионной биопсии для гистопатологического и цитологического исследования. Изолированное конъюнктивальное поражение соответствует локализованной стадии (стадия I по Анн-Арбор / AJCC T1–T2 N0M0), при которой первоочередным методом является локорегионарное лечение.

Подход к лечению первой линии

Установленные варианты лечения первой линии при данной клинической картине включают лучевой подход, системный препарат и антибиотикотерапию — выбор определяется распространённостью и латеральностью поражения. Полный протокол определяет схемы, последовательности и критерии выбора между этими подходами; здесь представлен лишь частичный обзор.
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
  • The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
  • Radiotherapy is the gold standard treatment for lymphoma isolated to the conjunctiva, classified as Ann Arbor stage 1, or T1–T2 (N0M0) according to the AJCC criteria.
  • A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
  • Fasola and colleagues were the first to apply this to OALs in 2013, whereby patients were administered 4 Gy delivered in two 2-Gy fractions on two consecutive days.
  • Nuckel and co-workers were the first to employ rituximab at an intravenous dose of 375 mg/m² weekly (for 4 weeks) in 2 patients with orbital disease, with a 50% complete response rate.
  • Doxycycline 100 mg twice daily has been shown to be a viable treatment option for T1N0M0 lymphoma with a 5-year progression free survival of 55%, where C. psittaci was confirmed.
  • There has been only one report to date describing 6 months of oral Clarithromycin (500 mg twice daily) in relapsed or refractory conjunctival EMZL.