Терапия первой линии при подтверждённой биопсией конъюнктивальной экстранодальной В-клеточной лимфоме маргинальной зоны с односторонним поражением и без системного вовлечения
Данный протокол посвящён ведению подтверждённой биопсией конъюнктивальной экстранодальной В-клеточной лимфомы маргинальной зоны (EMZL), ограниченной одним глазом, при отсутствии признаков системного поражения. Локализованный характер заболевания позволяет проводить целенаправленное лечение первой линии, направленное непосредственно на поражённый орган.
Клинический сценарий
Гистопатологический диагноз конъюнктивальной EMZL устанавливается посредством инцизионной биопсии. Заболевание является односторонним и ограничено конъюнктивой; системное стадирование подтверждает отсутствие узлового или отдалённого поражения. У пожилых или ослабленных пациентов с минимальными симптомами может быть рассмотрена тактика наблюдения под контролем, особенно с учётом индолентного характера одностороннего поражения.
Подход к лечению (частичный обзор)
Варианты терапии первой линии при данном локализованном поражении включают внутриочаговую иммуномодулирующую терапию, вводимую непосредственно в область глаза, или дистанционную лучевую терапию поражённой области. Хирургическое иссечение может быть целесообразным в отдельных, чётко ограниченных случаях. Полный структурированный протокол определяет подход, последовательность и критерии для каждого варианта.
Полные сведения о схеме лечения, критерии отбора и алгоритм принятия решений доступны через структурированный протокол ниже.
References
DOI: 10.1038/s41433-022-02176-2
- The gold standard of conjunctival lymphoma diagnosis is an incisional biopsy for histopathological and cytological examination.
- A "wait and watch" strategy has been proposed for elderly or frail patients with little symptoms, particularly in the setting of unilateral disease.
- Subconjunctival instillation of 1–1.5 million international units (IU) of Interferon in 0.25 mL is advocated—with treatment frequencies up to 3 times weekly for 4–6 weeks, with further cycles advocated in the presence of incomplete response.
- An alternative dosing was proposed by Ferrari et al. who administered 1 to 2 mL of undiluted rituximab (10–20 mg/mL) plus 1 mL of 2% xylocaine.
- A dose range of 20–30 Gy was long advocated for management of these lesions, however recent literature suggests much lower doses can be used.
- In some cases, excisional biopsy or surgical resection may serve as therapy for well circumscribed conjunctival EMZL, however, in most cases attempts for complete resection should not be made because this does not influence survival and can lead to recurrence.
View source ↗