Пациенты с врождённым синдромом удлинённого QT, пережившие остановку сердца, представляют собой особую группу высокого клинического риска. Подход к ведению в данном сценарии отражает повышенный риск рецидива и необходимость структурированной многокомпонентной стратегии.
Пациент имеет диагноз врождённого синдрома удлинённого QT и перенёс прерванную остановку сердца — то есть выжил. Данные свидетельствуют о том, что риск рецидива в этой популяции остаётся значительным даже на фоне стандартной фармакологической терапии, что непосредственно определяет применяемую здесь стратегию лечения.
Ведение начинается с ряда общих мер по устранению триггеров, включая отмену препаратов, удлиняющих QT, коррекцию нарушений электролитного баланса и исключение генотип-специфических триггеров аритмий. Фармакологическая терапия является центральным элементом схемы лечения, а имплантация устройства — ключевым компонентом лечения у выживших после остановки сердца наряду с фармакотерапией. Полный протокол содержит подробности выбора препаратов, последовательности назначений и конкретные критерии — см. ниже.
Для ряда фармакологических опций в рамках данного протокола перед назначением хронической терапии оценивается специфический критерий ответа, связанный с интервалом QTc. Точный порог и процедура тестирования описаны в полном протоколе.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262