Бессимптомный синдром удлинённого интервала QT при недостижении целевого значения QTc на фоне начальной терапии
Клиническая ситуация
Данный протокол предназначен для бессимптомных пациентов с врождённым синдромом удлинённого интервала QT и стойким удлинением интервала QT — с подтверждённой патогенной мутацией или без неё — которые не достигли ожидаемого ответа на терапию первой линии.
Предшествующее лечение — Критерий недостаточного эффекта
Терапия первой линии включает общие мероприятия (отмену препаратов, удлиняющих интервал QT, коррекцию электролитных нарушений, исключение генотип-специфических триггеров аритмии) и назначение неселективного бета-блокатора. Пациентам с мутацией LQT3 (SCN5A) дополнительно назначается пероральный мексилетин.
Критерий эскалации: терапия первой линии считается недостаточной, если интервал QTc не укорачивается на 40 мс при тестировании пероральным мексилетином до начала хронической терапии.
Дальнейшая тактика
У бессимптомных пациентов с высоким профилем риска по валидированному калькулятору риска СУИQT может рассматриваться имплантация устройства в дополнение к продолжающейся генотип-специфической медикаментозной терапии. Полные стратифицированные по риску критерии и схема лечения представлены в протоколе.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
- Asymptomatic patient with or without pathogenic mutation and QT prolongation
- ICD implantation may be considered in asymptomatic LQTS patients with high-risk profile (according to the 1-2-3 LQTS Risk calculator) in addition to genotype-specific medical therapies (mexiletine in LQT3 patients).
View source ↗