Центральный врождённый гипотиреоз (центральный ВГ) проявляется низким уровнем fT4 в сыворотке крови при ТТГ, который является низким, нормальным или лишь незначительно повышенным — картина, отличающаяся от высокого ТТГ при первичном гипотиреозе. В данном сценарии сопутствующая центральная надпочечниковая недостаточность присутствует или не может быть исключена, что принципиально определяет последовательность проводимого лечения.
Если низкий уровень fT4 сочетается с низким, нормальным или незначительно повышенным ТТГ, следует рассмотреть диагноз центрального ВГ. Наличие — или невозможность исключить — сопутствующую центральную надпочечниковую недостаточность создаёт принципиальное ограничение безопасности: начало заместительной терапии тиреоидными гормонами до устранения этого состояния сопряжено с риском развития надпочечникового криза.
Биохимическая цель — достижение и поддержание уровня fT4 в сыворотке крови в верхней половине возрастного референсного интервала fT4.
DOI: 10.1089/thy.2020.0333
If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.
In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.
In case of untreated adrenal insufficiency, LT4 treatment may cause an adrenal crisis.
Therefore, LT4 treatment should be started only after a normal adrenal function test result or after glucocorticoid treatment has been started.
The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.
View source ↗