Лечение врождённого йододефицита при низком fT4 и низком или нормальном ТТГ (центральный ВГ)
Когда врождённый йододефицит проявляется низким уровнем fT4 в сыворотке крови и ТТГ, который является низким, нормальным или лишь незначительно повышенным, данная картина указывает на центральный врождённый гипотиреоз (центральный ВГ). Подобная ситуация требует особого подхода к ведению — а также важного шага безопасности перед началом заместительной терапии тиреоидными гормонами.
Клинический сценарий
Низкий fT4 в сыворотке при низком, нормальном или незначительно повышенном ТТГ (центральный ВГ) у новорождённого с сохранной функцией надпочечников и отсутствием сопутствующей центральной надпочечниковой недостаточности. Если центральная надпочечниковая недостаточность не может быть исключена, она должна быть устранена до начала терапии тиреоидными гормонами.
Подход к лечению
После подтверждения сохранной функции надпочечников пероральный левотироксин (LT4) один раз в сутки назначается как можно раньше после рождения. Стратегия начала терапии различается в зависимости от степени дефицита fT4 — более тяжёлые формы центрального ВГ требуют иного подхода, чем более лёгкие проявления. Полный алгоритм дозирования и пороговые значения доступны в структурированном протоколе.
Цель лечения
Уровень fT4 в сыворотке крови должен быть быстро приведён к нормальным значениям, а затем поддерживаться в верхней половине возрастного референсного интервала fT4.
References
DOI: 10.1089/thy.2020.0333
- If the serum fT4 is low, and TSH is low, normal or slightly elevated, the diagnosis central CH should be considered.
- In neonates with central CH, we recommend to start LT4 treatment only after evidence of intact adrenal function; if coexistent central adrenal insufficiency cannot be ruled out, LT4 treatment must be preceded by glucocorticoid treatment to prevent possible induction of an adrenal crisis.
- In severe forms of central CH (fT4 < 5 pmol/L), we also recommend to start LT4 treatment as soon as possible after birth at doses like in primary CH (at least 10 μg/kg per day, see Section 3.1), to bring fT4 rapidly within the normal range.
- In milder forms of central CH, we suggest starting treatment at a lower LT4 dose (5–10 μg/kg per day) to reduce the risk of overtreatment.
- In newborns with central CH, we recommend monitoring treatment by measuring fT4 and TSH according to the same schedule as for primary CH; serum fT4 should be kept above the mean/median value of the age-specific reference interval; if TSH is low before treatment, subsequent TSH determinations can be omitted.
- The (biochemical) LT4 treatment aim is bringing and keeping the fT4 concentration in the upper half of the age-specific fT4 reference interval.
View source ↗