Данный протокол посвящён классической врождённой гиперплазии надпочечников у взрослых в возрасте 18 лет и старше, у которых гиперандрогенные симптомы остаются недостаточно контролируемыми несмотря на проводимую заместительную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
Взрослые с классической ВДКН нуждаются в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Однако у молодых женщин гиперандрогенные симптомы могут сохраняться даже при соблюдении основного гормонального режима, что указывает на необходимость дополнительного шага в лечении.
Стандартная терапия первой линии классической ВДКН у взрослых включает заместительную терапию глюкокортикоидами — гидрокортизоном или пролонгированным глюкокортикоидом (преднизоном, преднизолоном, метилпреднизолоном или дексаметазоном) — в сочетании с минералокортикоидной заместительной терапией флудрокортизоном. Целевые показатели данного режима включают уровни андростендиона и тестостерона в пределах нормы или близко к ней, а для женщин, планирующих беременность, — соответствующий уровень прогестерона в фолликулярной фазе. Если гиперандрогенные симптомы у молодых женщин остаются неконтролируемыми на фоне данного режима, показан следующий шаг лечения — именно этому посвящён данный протокол.
У молодых женщин с классической ВДКН, у которых гиперандрогенные симптомы сохраняются на фоне глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, доказательный подход предусматривает добавление целевого препарата, направленного против избытка андрогенов, к существующему режиму. Полный протокол — включая выбор препарата, последовательность назначений и все клинические критерии — доступен ниже.
DOI: 10.1210/jc.2018-01865