Лечение классической ВГН (дефицит 21-гидроксилазы) у взрослых (возраст ≥18 лет)
Классическая врождённая гиперплазия надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы требует активного ведения в период вхождения в зрелый возраст и на протяжении всей взрослой жизни. У взрослых пациентов (в возрасте 18 лет и старше) имеются особые гормональные целевые показатели и долгосрочные аспекты, отличающиеся от таковых в детском или подростковом возрасте.
Клинический сценарий
Классическая ВГН у взрослых характеризуется стойкой надпочечниковой недостаточностью и избытком андрогенов, которые необходимо контролировать одновременно. При выборе лечения у взрослых необходимо соблюдать баланс между адекватным замещением гормонов и реальными рисками избыточного лечения и его побочными эффектами.
Цели лечения
Основная цель — привести уровни андростендиона и тестостерона к нормальным значениям или близким к ним. Для женщин, планирующих беременность, применяется дополнительный, более строгий гормональный целевой показатель. Важно отметить, что протокол рекомендует не полностью подавлять эндогенную секрецию стероидов надпочечниками — избежание избыточного лечения является явной целью.
Подход к лечению — краткий обзор
Ведение взрослых пациентов основано на ежедневном замещении глюкокортикоидами, при этом выбор между короткодействующим и длительнодействующим препаратом является явным вопросом, а также на применении минералокортикоидов при наличии клинических показаний.
Выбор препарата, полная структура дозирования, параметры мониторинга и рекомендации для особых ситуаций подробно описаны в полном протоколе →
References
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
- In adults with classic CAH, we recommend using daily HC and/or long-acting GCs plus mineralocorticoids (MCs), as clinically indicated.
- At or near completion of growth, long-acting GCs may be administered (Table 3), although HC remains the preferred treatment.
- Most nonhypertensive adults with classic CAH benefit from continued fludrocortisone treatment.
- For women, androstenedione and testosterone are good parameters of disease control (202), but additional tests should be considered in the context of menstrual irregularity and signs of androgen excess.
- In adults with congenital adrenal hyperplasia, we recommend that clinicians do not completely suppress endogenous adrenal steroid secretion to prevent adverse effects of over treatment.
View source ↗