Данный протокол охватывает классическую врождённую гиперплазию коры надпочечников (КАГ) вследствие дефицита 21-гидроксилазы в педиатрической популяции — растущих детей в возрасте до 18 лет, включая период новорождённости и раннего грудного возраста. Он представляет собой первоочередной подход, основанный на доказательной медицине, для данной возрастной группы.
Лечение основывается на поддерживающей заместительной кортикостероидной терапии; в период новорождённости и раннего грудного возраста требуется дополнительная коррекция сверх основной схемы. Определённые формы глюкокортикоидов прямо противопоказаны растущим пациентам.
Полные сведения о схеме лечения — включая препараты, дозировки и последовательность назначения — представлены в структурированном протоколе ниже.
Целевые показатели — верхняя граница нормы или слегка повышенные уровни 17-гидроксипрогестерона и андростендиона в сыворотке крови, наряду с практически нормальными ростом и развитием. Полное подавление 17-гидроксипрогестерона не является целью — оно свидетельствует о передозировке.
DOI: 10.1210/jc.2018-01865
In growing individuals with classic CAH, we recommend maintenance therapy with hydrocortisone (HC).
In growing individuals with CAH, we recommend against the use of oral HC suspension and against the chronic use of long-acting potent GCs.
In the newborn and in early infancy, we recommend using fludrocortisone and sodium chloride supplements to the treatment regimen.
Acceptably treated patients with CAH generally have upper normal to mildly elevated 17OHP and androstenedione levels when measured in a consistent manner.
Complete suppression of serum 17OHP level is not a treatment goal but instead indicates overtreatment.
View source ↗