Болезнь холодовых агглютининов — это гемолитическая анемия, требующая активного лечения при наличии симптомов. Данный протокол описывает этап терапии, показанный в случае, когда предшествующая схема ингибирования комплемента не достигла гематологических целей и необходима эскалация до следующей линии лечения.
Ингибирование комплемента с помощью сутимлимаба (внутривенная инфузия на день 0, день 7, затем каждые две недели) или экулизумаба (у пациентов с преимущественно внутрисосудистым гемолизом) считается неэффективным, если не достигнуты следующие цели:
Недостижение этих целей является показанием для перехода к протоколу, описанному здесь.
Схема лечения на данном этапе включает комбинацию препаратов и предназначена для тщательно отобранных пациентов. Она представляет собой более интенсивный подход, применяемый после того, как предшествующая терапия, направленная на систему комплемента, оказалась недостаточной. Полные критерии включения, последовательность и все детали дозирования доступны в полном протоколе.
Основная цель лечения: Повышение уровня гемоглобина, включая достижение трансфузионной независимости.