Болезнь холодовых агглютининов (БХА) — гемолитическая анемия, требующая поэтапной стратегии лечения. Когда начальная терапия на основе ритуксимаба не достигает намеченных гематологических и клинических целей, показан переход к следующему протоколу.
Терапия первой линии ритуксимабом — в монорежиме или в сочетании с бендамустином — направлена на повышение уровня гемоглобина, достижение трансфузионной независимости, а также улучшение или устранение холодозависимых сосудистых симптомов. Ответ на лечение при БХА может занимать от одного до восьми месяцев. При недостижении этих целей показан переход к следующему протоколу.
Данный протокол предусматривает ингибирование комплемента путём внутривенной инфузии. Конкретный препарат, критерии отбора и схема введения представлены в полной версии протокола.
Протокол нацелен на подавление гемолиза в течение 24 часов, повышение среднего уровня гемоглобина в течение первой недели, достижение трансфузионной независимости и нормализацию уровня билирубина к 1-й неделе.