Болезнь холодовых агглютининов (БХА) — редкая аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная холодореактивными антителами, разрушающими эритроциты. У пациентов наблюдается анемия, сопровождающаяся симптомами, и изнуряющие холодоиндуцированные нарушения кровообращения. Терапия первой линии направлена на достижение как гематологических, так и симптоматических результатов.
Доказательные клинические руководства рекомендуют B-клеточно-истощающее моноклональное антитело в качестве основы терапии первой линии, которое может применяться как монотерапия или в комбинации с цитотоксическим агентом. Структурированная поддерживающая терапия, направленная на устранение триггеров окружающей среды и гематологических рисков, также является ключевым компонентом ведения пациентов. Полная схема лечения, режим дозирования и последовательность терапии доступны в полном протоколе.