Лечение катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии у бессимптомного генетически позитивного носителя
Выявление патогенной мутации в гене, вызывающем КПЖТ, у человека, никогда не испытывавшего желудочковых аритмий и не имеющего в анамнезе прерванной остановки сердца, ставит конкретный клинический вопрос: какая тактика ведения уместна до появления симптомов?
Клинический сценарий
Пациент является подтверждённым носителем патогенной мутации в гене, связанном с КПЖТ, однако в настоящее время протекает бессимптомно — без задокументированных желудочковых аритмий и без прерванной остановки сердца в анамнезе. Это состояние с положительным генотипом и отрицательным фенотипом является признанным показанием для структурированного, проактивного лечения.
Обзор подхода
Протокол охватывает как рекомендации по образу жизни, так и фармакологическую терапию для данной группы пациентов. Конкретные препараты, обоснование их выбора и полная схема ведения подробно изложены в полном протоколе — доступном ниже.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
- It is recommended that CPVT is diagnosed in patients who are carriers of a mutation in disease-causing genes.
- This panel has confirmed the indication to treat genetically positive family members with beta-blockers, even in the absence of documented exercise- or stress-induced VAs.
- Therapy with beta-blockers should be considered for genetically positive CPVT patients without phenotype.
- Avoidance of competitive sports, strenuous exercise, and exposure to stressful environments is recommended in all patients with CPVT.
- Non-selective beta-blockers such as nadolol and propranolol are preferred.
View source ↗