Что делать при неудаче первой линии анти-ИЛ-6 терапии у пациентов с нетяжёлой идиопатической мультицентрической болезнью Кастлемана
Данный протокол применяется у пациентов с идиопатической мультицентрической болезнью Кастлемана (iMCD), не имеющих тяжёлой органной дисфункции, у которых заболевание не достигло адекватного ответа на первую линию анти-ИЛ-6 терапии.
Профиль пациента
Целевой пациент соответствует критериям нетяжёлой iMCD: статус ECOG ниже 2, рСКФ 30 и выше, гемоглобин выше 8,0 г/дл, отсутствие анасарки, асцита, плеврального или перикардиального выпота, а также интерстициальной пневмонии с одышкой. Такие пациенты, как правило, наблюдаются амбулаторно, сохраняют хорошую функциональную активность и не имеют признаков нарушения функции органов.
Неудача первой линии — триггер эскалации
Терапия первой линии моноклональными антителами против ИЛ-6 (силтуксимаб или тоцилизумаб при недоступности силтуксимаба) не достигла требуемых целевых показателей: нормализации СРБ, гемоглобина, альбумина и СКФ либо значимого улучшения по параметрам усталости, анорексии, лихорадки и массы тела. Если эти цели не достигнуты, показан переход на режим второй линии.
Подход второй линии
Терапия второй линии строится вокруг ритуксимаба с возможностью добавления стероидов и, при наличии клинических показаний, иммуномодулирующего или иммуносупрессивного агента. Полные критерии отбора, последовательность назначения и алгоритм ведения представлены в полном протоколе.
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
- iMCD patients who are not severely sick are typically diagnosed in the outpatient setting and have a good performance status without evidence of abnormal organ function, whereas other patients are more symptomatic and often exhibit an IL-6–driven inflammatory response that interferes significantly with their ability to function and work.
- Patients should be classified as nonsevere iMCD if the above criteria are not met.
- Second-line therapy should comprise rituximab to which immunomodulatory/immunosuppressive agents (Figure 2), and steroids may be added.
- Immunomodulatory/immunosuppressive agents for second- or third-line therapy include thalidomide, cyclosporine A, sirolimus, anakinra, or bortezomib, but we recommend consulting with an expert at this stage.
View source ↗