Лечение идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана без тяжёлой дисфункции органов
Клиническая ситуация
Данный протокол посвящён идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана (iMCD) у пациентов без тяжёлой дисфункции органов — как правило, диагностируемой амбулаторно при удовлетворительном функциональном статусе и отсутствии значимого органного нарушения. Такие пациенты классифицируются как имеющие нетяжёлую форму iMCD.
Ключевые критерии включения, определяющие данную популяцию:
- Функциональный статус по шкале ECOG ниже 2
- Расчётная скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) не ниже 30
- Гемоглобин выше 8,0 г/дл
- Отсутствие анасарки, асцита или плеврального/перикардиального выпота
- Отсутствие интерстициального пневмонита с одышкой
Подход к лечению (частичный обзор)
Терапия первой линии основана на стратегии применения моноклональных антител к ИЛ-6 с добавлением кортикостероидов в зависимости от выраженности симптомов. Для пациентов без выраженной цитокин-опосредованной симптоматики также предусмотрен отдельный альтернативный подход. Полная схема лечения — включая конкретные препараты, последовательность назначения, рекомендации по кортикостероидам и полный алгоритм принятия решений — доступна в структурированном протоколе.
Цели терапевтического ответа
Клинический ответ должен проявиться после первых нескольких введений препарата. Мониторинг осуществляется ежемесячно и включает отслеживание нормализации ключевых лабораторных показателей наряду с улучшением общих симптомов, таких как усталость, анорексия, лихорадка и изменение массы тела.
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
- iMCD patients who are not severely sick are typically diagnosed in the outpatient setting and have a good performance status without evidence of abnormal organ function, whereas other patients are more symptomatic and often exhibit an IL-6–driven inflammatory response that interferes significantly with their ability to function and work.
- Patients should be classified as nonsevere iMCD if the above criteria are not met.
- We recommend (category 1) using anti–IL-6 mAb therapy with siltuximab (11 mg/kg every 3 weeks) for all patients with nonsevere iMCD based on the high proportion of responders, the rigorous nature of the studies underlying the evidence base, and the low side-effect profile relative to other interventions.
- If siltuximab is not available, tocilizumab (8 mg/kg every 2 weeks) may be used (category 2A).
- If needed, first-line therapy with anti–IL-6 mAb should be accompanied by corticosteroid therapy for initial disease control.
- We recommend rituximab (375 mg/m2 × 4-8 doses) as a first-line alternative to anti–IL-6 mAb therapy for patients with nonsevere iMCD who do not have marked cytokine-driven symptomatology based on a more limited data set (category 2B evidence).
View source ↗