Данный протокол применяется к пациентам с идиопатической мультицентрической болезнью Кастлемана (иМКБ), у которых выявлено не менее 2 из 5 нижеперечисленных критериев тяжести, что указывает на высокоактивное заболевание со значительным системным вовлечением:
Пациенты, соответствующие данным критериям, имеют признаки мультиорганной дисфункции — почечной недостаточности, анасарки, тяжёлой анемии и/или лёгочной недостаточности — что обусловливает низкий функциональный статус и может потребовать проведения интенсивной терапии. Наличие не менее 2 из 5 вышеперечисленных критериев определяет данную группу пациентов с тяжёлой иМКБ.
Индивидуализированная терапия в данной ситуации может включать иммуномодуляторы, иммунодепрессанты или спасительную цитотоксическую терапию — при этом настоятельно рекомендуется консультация специалиста с учётом сложности и тяжести данного состояния.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Others may respond to immunomodulators/immunosuppressants or salvage cytotoxic therapy more commonly used in plasma cell malignancies (eg, VTD [bortezomib, thalidomide, dexamethasone]).
Among TAFRO cases, cyclosporine A can be useful therapy for anti–IL-6-refractory cases particularly to improve persistent ascites and thrombocytopenia.
A comprehensive analysis of a treatment-refractory iMCD-TAFRO patient who sustained multiple relapses after repeated cycles of chemotherapy showed upregulation of the mTOR pathway, and remission was successfully maintained with sirolimus.
View source ↗