Лечение идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана с тяжёлой полиорганной дисфункцией (ECOG ≥ 2)
Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана (иМБК), проявляющаяся признаками органной дисфункции, является клинически неотложной ситуацией. При одновременном соответствии хотя бы двум критериям тяжести необходим незамедлительный структурированный, основанный на доказательствах подход к лечению.
Клиническая ситуация
Данный протокол распространяется на пациентов с иМБК, соответствующих как минимум 2 из следующих критериев тяжести:
- Функциональный статус по шкале ECOG 2 и выше
- Почечная дисфункция IV стадии — рСКФ ниже 30 или уровень сывороточного креатинина выше 3,0 мг/дл
- Анасарка, асцит или плевральный/перикардиальный выпот
- Гемоглобин 8,0 г/дл или ниже
- Поражение лёгких или интерстициальный пневмонит с одышкой
У данных пациентов часто выявляется критическое полиорганное поражение — почечная недостаточность, тяжёлая анемия, гиперволемия или нарушение дыхательной функции — и нередко требуется интенсивная терапия.
Подход к лечению
Данный сценарий предусматривает незамедлительное начало терапии высокими дозами кортикостероидов в сочетании с таргетным биологическим препаратом по ускоренной схеме дозирования при ежедневном тщательном клиническом наблюдении в течение первой недели лечения.
При невозможности получить основной препарат предусмотрен альтернативный биологический агент. Полная схема лечения — включая последовательность препаратов, критерии ответа и алгоритм эскалации — содержится в структурированном протоколе ниже.
Клинические цели
Успех определяется как явный клинический и биохимический ответ в течение первой недели с измеримым улучшением показателей:
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
These patients should be promptly started on a high-dose steroid regimen (eg, methylprednisolone 500 mg daily) together with siltuximab.
For pharmacokinetic reasons, an accelerated, weekly dosing schedule of siltuximab may be used for 1 month.
Severely ill patients should be treated with siltuximab and high-dose steroids, but if no clear response occurs within 1 week (or if status worsens at any time), then combination chemotherapy should be considered.
View source ↗