Лечение кардиального амилоидоза при амилоидозе лёгких цепей (AL)

Клинический сценарий

Данный протокол посвящён кардиальному амилоидозу, развивающемуся в контексте амилоидоза лёгких цепей (AL) — подтипа, обусловленного первичным гематологическим расстройством, при котором образуются аномальные лёгкие цепи иммуноглобулинов, откладывающиеся в ткани сердца.

Почему важен этот подтип

Кардиальный амилоидоз с лёгкими цепями ассоциирован с более быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и худшим прогнозом по сравнению с ATTR. Определение этого конкретного подтипа существенно влияет на стратегию лечения.

Подход к лечению (фрагмент)

Лечение направлено на устранение первичного гематологического источника. Подход включает системную терапию, направленную против клона плазматических клеток — полный протокол определяет варианты режимов и их последовательность.

Мгновенный доступ к структурированным научно обоснованным схемам лечения

References

Amyloid light chain cardiac amyloidosis is associated with more rapid progression of heart failure and worse prognosis than ATTR.
Therapy for AL cardiac amyloidosis is based on treatment of the underlying haematological problem with chemotherapy or autologous stem-cell transplant.

DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194

View source ↗