Кардиальный амилоидоз характеризуется прогрессирующей инфильтрацией миокарда; естественное течение заболевания тесно связано как с сердечной недостаточностью, так и с нарушением электрической проводимости. Стандартные методы лечения сердечной недостаточности в данном случае нередко плохо переносятся. Симптоматическая брадикардия и атриовентрикулярная блокада высокой степени являются характерными проявлениями прогрессирующего заболевания.
Лечение направлено на решение двух самостоятельных клинических задач: устранение задержки жидкости, обусловленной сердечной дисфункцией, и борьба с прогрессирующим ухудшением функции проводящей системы. Диуретическая терапия является краеугольным камнем ведения сердечной недостаточности, тогда как имплантация устройства представляет собой ключевое терапевтическое решение — рекомендованное при более низком клиническом пороге, чем при других сердечных заболеваниях, с учётом особенностей прогрессирования данной болезни.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194