Протокол следующей линии

Пузырчатый пемфигоид лёгкой и средней степени тяжести: что делать при неэффективности начальной терапии для достижения контроля над заболеванием

Данный протокол применяется к пациентам с пузырчатым пемфигоидом, у которых наблюдается не более 10 новых пузырей в день и индекс BPDAI ниже 57 — лёгкое заболевание (BPDAI < 20) или среднетяжёлое заболевание (BPDAI ≥ 20 и < 57) — и чья терапия первой линии не позволила достичь контроля над заболеванием.

Клинический сценарий

Пузырчатый пемфигоид лёгкой и средней степени тяжести характеризуется появлением не более 10 новых пузырей в день или наличием небольшого числа небуллёзных воспалительных поражений различной локализации. Тяжесть состояния оценивается по шкале BPDAI: показатель ниже 20 соответствует лёгкому заболеванию, тогда как показатель от 20 до 57 (не включая) соответствует среднетяжёлому заболеванию.

Предшествующее лечение и условие неэффективности

Терапия первой линии при пузырчатом пемфигоиде лёгкой и средней степени тяжести включает высокоактивные местные кортикостероиды (клобетазола пропионат) или пероральный преднизон в средних дозах; в качестве дополнительных препаратов рассматриваются доксициклин, метотрексат или дапсон — как в монотерапии, так и в комбинации.

Данный протокол показан в случаях, когда указанная выше схема терапии первой линии не позволила достичь контроля над заболеванием — то есть когда продолжают появляться новые элементы, сохраняется зуд, а существующие поражения не начали заживать в ожидаемые сроки.

Подход следующего шага и цель лечения

Клиническая цель: контроль над заболеванием — определяемый как момент, когда прекращается появление новых элементов и зуда, а существующие поражения начинают заживать.

Подход основан на оптимизации кортикостероидной терапии в зависимости от того, что пациент получает в настоящее время — местные, пероральные препараты или комбинированную стратегию. Конкретные корректировки подробно описаны в полном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательствах

References

It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.

It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).

An increasing dose of topical CS (up to 40 g/day) is recommended in patients receiving less than 40 g/day of clobetasol propionate 0.05% who do not achieve disease control within 1–3 weeks.

In patients who do not achieve disease control within 1–3 weeks with 0.5 mg/kg prednisone, it may be recommended to either increase the dose of prednisone up to 0.75 mg/kg/day (4.62 ± 0.87) or to add topical CS in addition to the 0.5 mg/kg/day dose of prednisone (4.75 ± 0.60) based on recent evidence.

According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.

View source ↗