Лечение буллёзного пемфигоида при не более 10 новых пузырях в сутки и BPDAI ниже 57 (лёгкая и умеренная степень тяжести)
Данный протокол посвящён буллёзному пемфигоиду с ограниченной пузырной активностью — а именно, не более 10 новых пузырей в сутки при значении индекса площади поражения при буллёзном пемфигоиде (BPDAI) ниже 57, охватывая как лёгкую, так и умеренную степень тяжести заболевания.
Клиническая ситуация
Лёгкая форма определяется значением BPDAI ниже 20. Умеренная форма соответствует BPDAI от 20 до менее 57. Обе подгруппы характеризуются появлением не более 10 новых пузырей в сутки и могут также включать ограниченные небуллёзные воспалительные поражения в различных областях тела. Точная оценка по BPDAI позволяет определить место пациента в данном спектре тяжести и обосновать интенсивность лечения.
Цель лечения
Основная цель — достижение контроля над заболеванием, то есть точки, при которой прекращается появление новых элементов и зудящих симптомов, а существующие поражения начинают заживать. Данные свидетельствуют о том, что значительная доля пациентов как в группе лёгкой, так и умеренной степени тяжести может достичь этой конечной точки в течение трёх недель от начала терапии первой линии.
Тактика лечения (частично)
Терапия первой линии основана на применении кортикостероидов, которые могут назначаться наружно в виде высокоэффективных препаратов или перорально в средних дозах — два основных подхода, рекомендованных для данного диапазона тяжести.
Дополнительные варианты и их комбинации подробно описаны в полном протоколе →
References
- It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.
- It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).
- High-potency topical CS with an initial dose of clobetasol propionate of 20 to 30 g per day, applied twice or once a day (4.68 ± 0.62).
- Medium doses of oral CS, that is, oral prednisone 0.5 mg/kg/day (4.90 ± 0.36).
- Three other therapeutic options may be considered either alone or in combination with topical or oral CS.
- Doxycycline 200 mg daily (3.83 ± 1.37).
- Methotrexate, 10–12.5 mg/week initially (3.54 ± 1.55) (if no contraindication including renal insufficiency, otherwise reduce doses or avoid).
- Dapsone (1 mg to 1.5 mg/kg daily) (3.83 ± 1.30).
- According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.
- A recent prospective observational multicentre study has indicated that a 0.5 mg/kg/day starting dose of prednisone allows disease control to be achieved at day 21 in 75% and 69% of patients with mild and moderate BP, respectively, but in only 46% of patients with severe BP.