Синдром Бадда-Киари
МКБ-10 I82.0 · МКБ-11 DB98.5

Когда ранний TIPS оказывается неэффективным при синдроме Бадда-Киари с длинносегментной окклюзией печёночных вен

При синдроме Бадда-Киари, характеризующемся длинносегментной тромботической окклюзией печёночных вен — с проявлениями в виде печёночной недостаточности, асцита или варикозного расширения вен — ранняя портосистемная декомпрессия является первым шагом эскалации терапии. Если данное вмешательство не достигает гемодинамических и почечных целевых показателей в течение двух недель, показана следующая линия лечения.

Клинический сценарий
Длинносегментная тромботическая окклюзия печёночных вен с симптоматическим течением: печёночная недостаточность, асцит или варикозное расширение вен. Данная форма относится к наиболее тяжёлым проявлениям синдрома Бадда-Киари и может потребовать эскалации терапии за пределы первичных шунтирующих процедур.
Предыдущая линия — условие неудачи
Ранний трансъюгулярный внутрипечёночный портосистемный шунт (TIPS) не позволил достичь целевого портосистемного градиента давления около 10,8 мм рт. ст. или целевого уровня креатинина около 0,8 мг/дл в течение двух недель. Отсутствие ответа на TIPS является основанием для эскалации терапии согласно данному протоколу.
Следующий подход к лечению
Протокол для данной ситуации определяет трансплантацию печени в качестве следующего шага; критерии отбора пациентов, сроки и полный клинический алгоритм приведены в полном протоколе ниже.
Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.3390/diagnostics13081458 The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion. In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment. Liver transplantation performed during the MELD era delivers results comparable to TIPS with actuarial overall survival rates of 76–85%, 71%, and 68% at one year, five years, and ten years, respectively. View source ↗