Синдром Бадда–Киари
ICD-10 I82.0 · ICD-11 DB98.5

Лечение синдрома Бадда–Киари с протяжённой тромботической окклюзией печёночных вен при неэффективности антикоагуляции в разрешении печёночной недостаточности, асцита или варикоза

Данный протокол предназначен для пациентов с синдромом Бадда–Киари, вызванным протяжённой тромботической окклюзией печёночных вен, у которых имеются симптомы печёночной недостаточности, асцита или варикозного расширения вен — и у которых начальная антикоагуляционная терапия не достигла необходимых клинических показателей при оценке через две недели.

Клиническая картина

Протяжённая тромботическая окклюзия печёночных вен представляет собой более тяжёлую форму синдрома Бадда–Киари, ассоциированную со значительным застоем в печени и спланхническом бассейне. При наличии печёночной недостаточности, асцита или варикозного расширения вен может потребоваться портокавальное шунтирование для устранения застоя — при этом раннее вмешательство может быть показано без ожидания ответа на медикаментозное лечение.

Когда предыдущее лечение оказалось неэффективным

Терапией первой линии является антикоагуляция низкомолекулярными гепаринами (начинается сразу после постановки диагноза) в сочетании с поддерживающей медикаментозной терапией по мере необходимости. Переход к данному протоколу показан в случае, если оценка через две недели выявляет недостижение следующих целей: разрешение асцита, отрицательный натриево-водный баланс, фактор 5 не менее 50% от нормального значения и снижение конъюгированного билирубина при его исходном повышении.

Вмешательство следующего шага (краткий обзор)

При недостаточной эффективности одной лишь антикоагуляции рассматривается раннее трансъяремное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (TIPS) с использованием стента, покрытого ПТФЭ. Диаметр шунта определяется строгими техническими требованиями. У пациентов с дополнительным венозным тромбозом определён катетерный вспомогательный подход в сочетании с антикоагуляцией со структурированным графиком мониторинга. Полные параметры и пошаговый алгоритм подробно описаны в полной версии протокола.

Клинические цели

Целевые результаты включают снижение портосистемного градиента давления приблизительно до 10.8 мм рт. ст. и улучшение концентрации креатинина приблизительно до 0.8 мг/дл в течение двух недель после вмешательства.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.3390/diagnostics13081458

View source ↗