Лечение синдрома Бадда-Киари с протяжённой тромботической окклюзией печёночных вен
Данный протокол посвящён синдрому Бадда-Киари с протяжённой тромботической окклюзией печёночных вен в сочетании с признаками печёночной недостаточности, асцитом или варикозным расширением вен — клинически тяжёлой картине, требующей, как правило, своевременного и структурированного лечения.
Протяжённая окклюзия печёночных вен протекает тяжелее, чем при коротком сегменте поражения, и является преобладающим вариантом в западных популяциях. У симптоматических пациентов — с печёночной недостаточностью, асцитом или варикозом — как правило, показана ранняя интенсификация лечения без периода ожидания эффекта только от медикаментозной терапии.
Антикоагулянтная терапия начинается сразу после постановки диагноза; выбор антикоагулянта определяется с учётом чувствительности к гепарину, выявляемой у значительной части таких пациентов. Полная структурированная схема — включая последовательность действий, дополнительные вмешательства и полный алгоритм принятия решений — доступна в протоколе ниже.
Целями лечения являются разрешение асцита, достижение отрицательного баланса натрия и воды, адекватное восстановление факторов свёртывания крови и снижение уровня конъюгированного билирубина при его исходном повышении.
References
DOI: 10.3390/diagnostics13081458
The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion.
In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment.
Anticoagulation is mandatory as soon as a diagnosis of BCS is made.
Heparin should be avoided since about 30% of patients have heparin antibodies at the onset of the disease. This is why low-molecular-weight heparin is preferred.
View source ↗