Бластное плазмацитоидное дендритноклеточное новообразование
ICD-10 C85.7 · ICD-11 2A60.5

BPDCN у молодых пациентов: каков следующий шаг, если индукционная терапия не приводит к полной ремиссии?

Бластное плазмацитоидное дендритноклеточное новообразование (BPDCN) — редкое агрессивное гематологическое злокачественное заболевание. Для молодых, соматически сохранных пациентов, являющихся кандидатами на аллогенную трансплантацию стволовых клеток, лечение следует чётко определённой последовательности со строгими критериями ответа на каждом этапе.

Клинический профиль: Молодой возраст — соматически сохранный — кандидат на аллогенную трансплантацию стволовых клеток. В данной популяции начальная терапия направлена на достижение максимально глубокого ответа в качестве подготовки к следующему этапу.
Предшествующая линия терапии и её незавершённые цели

Индукционная терапия — которая может включать таграксофусп (SL-401), HCVAD, 7+3 или CHOP — проводится в первой линии лечения. Цели индукции строго определены: нормализация показателей периферической крови; содержание бластов в костном мозге ниже 5%; регрессия лимфатических, селезёночных и печёночных очагов; полное исчезновение всех кожных поражений без появления новых элементов. Когда эти критерии полной ремиссии не достигнуты в полной мере, данный протокол определяет дальнейшую тактику.

О чём данный протокол

Данный протокол предусматривает трансплантационный подход — признанный единственным известным потенциально куративным методом лечения BPDCN у подходящих пациентов. Полные критерии отбора, сроки и детали процедуры представлены в структурированном протоколе ниже.

References

Allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only known potentially curative treatment for BPDCN.

For the few young and fit patients who are considered alloSCT candidates, the aim is to achieve complete remission (CR) prior to alloSCT.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

View source ↗