Бластное плазмацитоидно-дендритноклеточное новообразование
ICD-10 C85.7 · ICD-11 2A60.5

Бластное плазмацитоидно-дендритноклеточное новообразование: тактика ведения после отсутствия ответа на терапию первой линии

Клинический сценарий

Данный протокол касается пациентов с бластным плазмацитоидно-дендритноклеточным новообразованием (BPDCN), у которых заболевание не достигло ожидаемого ответа на лечение первой линии или рецидивировало после начальной терапии.

Условие неудачи первой линии

Терапия первой линии — таграксофусп (SL-401) или интенсивная химиотерапия (HCVAD, 7+3 или CHOP) — должна была привести к нормализации показателей периферической крови, снижению доли бластов в костном мозге ниже 5%, регрессии лимфатических узлов, селезёнки и печени, а также полному исчезновению всех кожных поражений без появления новых. При недостижении этих целей показан переход к следующей линии терапии.

Подход следующей линии (частичный обзор)

При рецидивирующем или рефрактерном BPDCN тактика ведения предусматривает применение менее интенсивных режимов или препаратов, воздействующих на специфические клеточные пути, — в том числе ингибитора bcl-2 в качестве монотерапии или в комбинации. Полная последовательность вариантов, предпочтительных препаратов и комбинаций представлена в полном протоколе.

Подробные данные о схемах, комбинированных стратегиях и последовательности назначения доступны по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательствах
References

Some other lower-intensity options that have been used to treat BPDCN include gemcitabine and docetaxel, azacitidine, pralatrexate, and bendamustine.

Venetoclax, a bcl-2 inhibitor has been used as monotherapy and in combination with intensive chemotherapy (HCVAD) and hypomethylating agents in small series.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

View source ↗