Каково лечение первой линии при бластном плазмацитоидном дендритноклеточном новообразовании?
BPDCN — это гематологическое злокачественное новообразование, которое может поражать кровь, костный мозг, лимфатические узлы, селезёнку, печень и кожу. Терапия первой линии требует структурированной предлечебной оценки, поскольку перед началом предпочтительного подхода необходимо подтвердить соответствие конкретным критериям приемлемости.
Подход к лечению
Ведение в первой линии основывается на таргетной внутривенной терапии, вводимой в определённых многодневных циклах — при соответствии конкретным критериям приемлемости до начала лечения — или на интенсивных режимах на основе химиотерапии, при этом профилактика со стороны ЦНС является обязательным компонентом; полные критерии отбора и последовательность терапии изложены в полном протоколе.
Цели клинического ответа
- Нормализация показателей периферической крови
- Бласты костного мозга менее 5%
- Регрессия лимфатических, селезёночных и печёночных образований
- 100% исчезновение всех кожных поражений без появления новых очагов
Медиана времени до ответа: приблизительно 39 дней.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026
- Treatment is continued until disease progression or unacceptable toxicity.
- Hypoalbuminemia is the most consistent predictor of CLS, and hence before initiation of therapy, a serum albumin level of ≥3.2 g/dL with adequate cardiac function is required.
- Based on retrospective studies, ALL-based regimens have resulted in better response rates compared with AML-based or CHOP-based regimens.
- CNS prophylaxis is essential for patients who receive conventional intensive chemotherapy.
- In this trial, Pemmaraju et al first described in detail the clinical response criteria for BPDCN: normalization of peripheral blood counts; bone marrow blasts (<5%); regression of nodal, spleen, and liver masses; and 100% clearance of all skin lesions with no new lesions.
- At a median follow-up of 34 months, the median time to response was 39 days and median duration of response was 24.9 months.