Лёгкое любителя птиц: протокол лечения после неэффективности системных кортикостероидов при воспалительном гиперчувствительном пневмоните
Данный протокол охватывает следующий шаг для пациентов с лёгким любителя птиц, протекающим как нефиброзный (воспалительный) гиперчувствительный пневмонит, заболевание которых не было должным образом контролировано после первоначального курса системных кортикостероидов.
Нефиброзный воспалительный гиперчувствительный пневмонит
У пациента диагностирован гиперчувствительный пневмонит с признаками воспаления — матовое стекло на КТ высокого разрешения, лимфоцитоз при бронхоальвеолярном лаваже или хорошо задокументированный контакт с авиарным антигеном при остром или подостром начале симптомов — при отсутствии лёгочного фиброза. Международные руководства рекомендуют классифицировать ГП как фиброзный или нефиброзный, поскольку наличие или отсутствие фиброза несёт в себе важные прогностические и терапевтические последствия.
Предыдущий этап: системные кортикостероиды
Предыдущий этап — умеренно-высокие дозы системных кортикостероидов (с внутривенным введением метилпреднизолона при быстром начале заболевания с выраженными физиологическими нарушениями) — не привёл к улучшению или стабилизации клинических симптомов и функции лёгких (ФЖЕЛ) при повторной оценке через 6–12 недель. Данный протокол является следующим шагом после указанной неэффективности.
Направление лечения
Стратегия предполагает добавление стероидсберегающего иммуносупрессивного препарата для постепенной отмены кортикостероидов при сохранении терапевтического эффекта. Выбор конкретного препарата, последовательность назначения и полный алгоритм ведения представлены в полном протоколе.
Клинические цели включают улучшение симптомов и параметров функции лёгких (ФЖЕЛ, DLCO) или, как минимум, стабилизацию заболевания.
References
DOI: 10.1111/resp.14847
Moderate-to-high dose systemic corticosteroids would usually be considered for HP patients with features of inflammation (e.g., GGO on HRCT, BAL lymphocytosis, well-documented exposure with acute or sub-acute symptom onset).
Recently published international diagnostic guidelines recommend HP classification into fibrotic or nonfibrotic phenotypes based on the presence or absence of radiological and/or histopathological fibrosis, supported by the observation that pulmonary fibrosis conveys important prognostic and treatment implications.
A steroid-sparing agent (e.g., mycophenolate mofetil (MMF), azathioprine, cyclophosphamide, rituximab) may enable weaning of corticosteroids and maintenance of therapeutic benefit.
Second-line immunosuppressive agents (MMF, azathioprine, methotrexate) have not been compared head-to-head, and so the choice of agent is often guided by potential side effects and clinician experience.
For nonfibrotic HP, improvement in clinical parameters with therapy may be expected, whereas disease stabilization (or slowing of progression) may be more realistic goals in patients with predominantly fibrotic HP.
View source ↗