Большая бета-талассемия
ICD-10 D56.1 · ICD-11 3A50.2.1

Лечение большой бета-талассемии при трансфузионно-зависимой талассемии с доступным HLA-идентичным донором

Пациенты с трансфузионно-зависимой β-талассемией, имеющие доступ к HLA-идентичному донору, составляют особую клиническую группу, для которой приоритетной считается куративная стратегия — в идеале до возникновения осложнений, связанных с хроническими гемотрансфузиями.

Клинический сценарий: Трансфузионно-зависимая β-талассемия (ТЗТ) у пациента с доступным HLA-идентичным донором. Современные данные поддерживают предложение трансплантационного подхода подходящим пациентам и их семьям на ранней стадии — до развития осложнений, связанных с перегрузкой железом.

Структурированный режим основан на трансплантации гемопоэтических клеток с чётко определёнными протоколами выбора источника донора, критериев HLA-совместимости и используемой стратегии кондиционирования. Полные сведения — включая пороги допустимости, характеристики трансплантата и требования к кондиционированию — доступны в полном протоколе.

References
DOI: 10.1002/hem3.70095

HCT should be offered to TDT patients and their parents at an early age, before complications due to iron overload develop, if an HLA identical donor is available (Grade B, Class I).

Either bone marrow or cord blood from an HLA-identical sibling can be used (Grade B, Class I).

A matched unrelated donor can be used, provided that high compatibility criteria for both HLA class I and II loci are met (Grade B, Class I).

Myeloablative conditioning regimens should always be used for standard transplantation (Grade B, Class I).

View source ↗