Лечение базальноклеточной карциномы кожи при синдроме Горлина с множественными БКК
Данный протокол посвящён специфической клинической ситуации базальноклеточной карциномы кожи, развивающейся на фоне синдрома Горлина, при которой у пациентов выявляются множественные базальноклеточные карциномы, требующие систематического ведения.
Клинический сценарий
Синдром Горлина — редкий аутосомно-доминантный семейный онкологический синдром с высокой степенью пенетрантности и вариабельной экспрессией. Множественные БКК у пациентов с синдромом Горлина следует рассматривать как местнораспространённые БКК и лечить соответствующим образом — данная популяция требует особого подхода к лечению в отличие от спорадической БКК.
Подход к лечению
У отдельных пациентов с синдромом Горлина и множественными БКК ингибитор сигнального пути Hedgehog может быть рассмотрен в качестве элемента терапевтической стратегии — в пероральной форме.
Полные сведения о схеме лечения, дозировании, последовательности и критериях отбора содержатся в полном протоколе →
References
Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
In selected patients, treatment with Hedgehog inhibitors can be considered.
The oral dose is 150 mg/day for vismodegib and 200 mg/day for sonidegib.
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254
View source ↗