Пациенты с синдромом Горлина, у которых развиваются множественные базальноклеточные карциномы, представляют собой особую клиническую популяцию. Наследственный, синдромный контекст коренным образом меняет подход к оценке и лечению каждого очага поражения.

Клиническая ситуация

Синдром Горлина — редкий аутосомно-доминантный семейный онкологический синдром с высокой степенью пенетрантности и вариабельной экспрессией. Множественные БКК, возникающие в этом контексте, следует рассматривать как местно-распространённые базальноклеточные карциномы и лечить соответственно — такое определение имеет конкретные последствия для выбора допустимых и недопустимых методов лечения.

Подход к лечению

Некоторые подходы, применяемые при спорадической БКК, могут быть применимы — выбор и адаптация осуществляются с учётом характеристик конкретного очага, — однако с существенными ограничениями в отношении каждого метода и как минимум одной категорией лечения, которую необходимо полностью исключить для данной популяции.

Полные критерии, выбор метода лечения и противопоказания представлены в полном протоколе.

References

DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254

Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
Depending on the number, size, location, and subtype of BCCs, treatment approaches used for sporadic BCC, besides radiotherapy, can be considered.
The benefit of surgery should be weighed against the high risk of recurrent or newly developing BCCs and should be limited to solitary high-risk BCCs.
Vice versa, small or superficial variants in low-risk areas outside the face may be managed by topical treatments and/or by careful watchful waiting during follow-up.
Radiotherapy must be avoided because of the carcinogenic effect of X-rays resulting in the formation of new BCCs.

View source ↗

Лечение базальноклеточной карциномы кожи при синдроме Горлина с множественными БКК

Клиническая ситуация

Подход к лечению

References