В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (В-ПЛЛ) у пациента с делецией и/или мутацией TP53 определяет специфическую клиническую подгруппу. Наличие аномалий TP53 является ключевым фактором, определяющим стратегию ведения с самого начала.
Данный протокол охватывает пациентов с В-клеточным пролимфоцитарным лейкозом, у которых подтверждена делеция и/или мутация TP53. В отличие от В-ПЛЛ с интактным TP53, данная популяция следует особому терапевтическому пути, определяемому изменённым функциональным статусом TP53.
У пациентов с вялотекущей ранней фазой активное наблюдение является признанной начальной стратегией — не все пациенты требуют немедленного активного вмешательства в момент постановки диагноза. Полный протокол указывает условия применимости данного подхода и последующие шаги.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For those patients with nonfunctional TP53, alemtuzumab has historically been the mainstay of treatment and, although no longer licensed in CLL, is available via a patient access scheme.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.
View source ↗