Лечение В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза с нормальным TP53 (без делеции или мутации)

Клинический сценарий

Данный протокол касается пациентов с В-клеточным пролимфоцитарным лейкозом (В-ПЛЛ), у которых статус TP53 не нарушен — то есть отсутствуют как делеция гена TP53, так и мутация TP53. Данная подгруппа составляет приблизительно половину случаев В-ПЛЛ и имеет отличный терапевтический профиль по сравнению с заболеванием, характеризующимся аберрацией TP53.

Статус TP53 и стратегия лечения

При В-ПЛЛ с нормальным TP53 обычный подход на основе химиоиммунотерапии считается обоснованным. Для пациентов с делецией или мутацией TP53 применяется иная стратегия — данный протокол специфичен для тех, у кого подобные изменения отсутствуют. Поэтому тестирование TP53 является критически важным этапом для определения оптимального пути лечения.

Подход к лечению (частичный)

Для подходящих пациентов с В-ПЛЛ и нормальным TP53, достигших первой ремиссии, может быть рассмотрена консолидация с потенциально куративной стратегией трансплантации — в полном структурированном протоколе указаны критерии отбора и последовательность лечения.

Полная схема лечения, последовательность и критерии отбора доступны в протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения на основе доказательств

References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.

For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.

For these reasons, it is appropriate to consider potentially curative treatment with allogenic SCT in first remission for eligible patients.

For this reason, suitable patients may be considered for early allogenic SCT, as in T-PLL.

View source ↗