Лечение В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза с нормальным TP53
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (В-ПЛЛ) — редкое злокачественное заболевание зрелых В-клеток. Статус TP53 является ключевым фактором при выборе оптимальной терапии первой линии, поскольку разделяет пациентов на две различные группы ведения.
Клинический сценарий: В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз с подтверждённым нормальным TP53 — без делеции TP53 и без мутации TP53. Данная ситуация встречается приблизительно в половине случаев В-ПЛЛ и предполагает особые подходы к лечению по сравнению с заболеванием с изменённым TP53.
Подход первой линии
У пациентов с В-ПЛЛ и подтверждённым нормальным статусом TP53 стандартная стратегия первой линии включает комбинированную химиоиммунотерапию. Полные варианты режимов, выбор препаратов и детали последовательности терапии представлены в структурированном протоколе.
References
- However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
- For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
View source ↗