Лечение В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза с нормальным TP53 (без делеции или мутации)

В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз (В-ПЛЛ) стратифицируется при постановке диагноза по статусу TP53, который непосредственно определяет тактику лечения первой линии. Пациенты с подтверждённым нормальным TP53 — без делеции TP53 и без мутации TP53 — представляют собой отдельную подгруппу с собственным рекомендованным подходом.

Клинический сценарий

Данный протокол касается В-ПЛЛ у пациентов, у которых подтверждён нормальный TP53: делеция TP53 не обнаружена, мутация TP53 не выявлена. Это заключение является ключевым критерием для описанной здесь тактики ведения.

Начальное ведение — краткий обзор

У пациентов с вялотекущим течением заболевания наблюдательная тактика является частью начального подхода. Полный структурированный протокол — включая критерии, пороговые значения и полное руководство по ведению — доступен по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.

View source ↗