Лечение приобретённой тяжёлой апластической анемии у пациентов до 40 лет с HLA-совместимым сиблингом-донором
Данный протокол применяется при приобретённой тяжёлой или очень тяжёлой апластической анемии (ТАА/оТАА) у пациентов в возрасте до 40 лет при наличии подтверждённого HLA-совместимого донора-сиблинга — в этой ситуации показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Клиническая ситуация
Диагноз ТАА или оТАА устанавливается при клеточности костного мозга менее 25% в сочетании как минимум с двумя из следующих критериев периферической крови:
- Количество нейтрофилов <0,5 × 10‑9/л
- Количество тромбоцитов <20 × 10‑9/л
- Количество ретикулоцитов <60 × 10‑9/л (автоматический подсчёт)
Возраст <40 лет
Для пациентов этой возрастной группы с подтверждённым совместимым донором-сиблингом первоочередная ТГСК от совместимого сиблинга является стандартным показанным методом лечения.
Подход
В случае отторжения трансплантата после первичной трансплантации в данной ситуации следующим шагом является повторная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Она предполагает специфический режим кондиционирования с последующей целенаправленной посттрансплантационной иммуносупрессией.
Полный график кондиционирования, выбор препаратов, их последовательность и протокол посттрансплантационного ведения содержатся в полной структурированной схеме ниже.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 10‑9/L; (b) platelet count <20 × 10‑9/L; (c) reticulocyte count <60 × 10‑9/L (using an automated reticulocyte count)
Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
There is no consensus, but the following FATG conditioning is commonly used: fludarabine 30 mg/m² × 5, ATG and CSA as postgraft immunosuppression
View source ↗